Как оценить эффективность лечения болезни Гоше, если нет селезенки.

- катя, пациентка. Вопрос такой, как оценить эффективность лечения, если была спленэктомия? – рано после спленэктомия вы начали лечение? - спленэктомия была в прошлом году, а лечения пока ещё нет - раньше мы думали, что это плохо, что есть удаленная селезенка. Но если она удалена и пациент быстро начинает лечение, то у нас есть пациенты, которых мы наблюдаем уже 15 лет после удаления селезенки и всё у них происходит хорошо. Не могу сказать, что есть какие-то вторичные симптомы. Теперь пациентов в мире с первым типа болезни Гоше очень мало, мы ищем таких пациентов, которые представят натуральную историю болезни без лечения. - до 18 лет лечение было. После аварии пришлось удалить селезенку. - вам надо начать лечение и всё будет хорошо. - вопрос в том, как оценить эффективность лечения. Его же оценивают по уменьшению размеров селезенки, но у меня её нет. -уменьшение селезенки – это один из параметров, которые мы наблюдаем в процессе лечения, это не самое важное. Кости более важные. Надо сделать МРТ. - хотело бы добавить, что спленэктомия это просто риск того, что вещество будет накапливаться избыточно в других органах. Так как вы несколько лет были без лечения, вам нужно следить за размерами печени и костной тканью, это и будет контролем.